肝衰竭是多种因素引起的肝细胞大量坏死或功能丧失,导致肝脏合成、解毒、排泄和生物转化等功能发生严重障碍或失代偿,出现以凝血机制障碍、黄疸、肝性脑病和腹水等为主要表现的一组临床症侯群。
肝衰竭的精确定义是基于对肝脏重要功能的深刻认识作出的,由于肝脏功能的复杂性、其强大的代偿能力,以及不同类型肝衰竭病理生理机制的差异,发生肝衰竭时并非意味着肝脏所有功能均丧失,定义强调肝衰竭并不是一个独立的疾病诊断,而是一种描述肝脏功能损伤程度的判断。在临床实际应用中,完整的疾病诊断应包括引起肝衰竭的病因、肝衰竭临床类型和分期等内容。
肝衰竭的病因颇为复杂,不同国家和地区之间存在很大差异。在欧美等发达国家,药物是引起肝衰竭的主要原因。在中国,乙型肝炎病毒(HBV)等嗜肝病毒感染是主要原因。
除嗜肝病毒感染外,急性药物和毒物中毒、免疫抑制因素、大量和/或长期饮酒、感染、手术、消化道出血也是引起肝衰竭的较常见原因。肝衰竭病因国内外调查报道存在地区差异,肝衰竭病因随年代不同也在发生变迁。我国目前尚缺乏肝衰竭病因的大规模调查。
在我国,HBV感染可引起各种类型肝衰竭,据不完全统计,我国85%以上的肝衰竭是由HBV感染引起,每年死于乙型肝炎肝衰竭患者为4万~6万。有相当一部分患者是未进行抗病毒治疗,或在抗病毒治疗中自行停用核苷类抗病毒药物,或由于病毒变异耐药引起的病情加重导致的死亡。慢性HBV感染者重叠丁型肝炎病毒(HDV)或戊型肝炎(HEV)感染或同时大量饮酒引发的慢加急性肝衰竭在我国也较常见。甲型肝炎病毒(HAV)感染很少引起肝衰竭,但HAV是引起儿童急性肝衰竭的主要原因。HCV可导致急性肝衰竭,实际上单纯HCV感染引起的急性肝衰竭非常少见,在我国HCV主要是发展到终末期肝硬化导致的慢性肝衰竭。HEV可单独或与其它嗜肝病毒共同导致肝衰竭;HEV感染引起急/亚急性肝衰竭占散发性急性戊型肝炎的4%,预后较好,但在孕妇及老年人中病死率较高。一些非嗜肝病毒如巨细胞病毒(CMV)、EB病毒(EBV)、单纯疱疹病毒和带状庖疹病毒感染,主要与婴儿及器官移植后免疫抑制人群的急性肝衰竭有关。CMV
及EBV偶可引起正常成人急性肝衰竭。
严重感染脓毒症时一般引起肝内胆汁淤积,偶可见急性肝衰竭。血吸虫感染可引起以门脉高压症为突出表现的慢性肝衰竭;之前也有关于恶性疟疾、登革热、钩端螺旋体病发生肝衰竭的报道。
临床可导致肝衰竭的药物有解热镇痛药、抗肿瘤药物、抗结核药、抗甲状腺药物、某些抗生素类药物、神经精神用药、中药等。肝豆状核变性(Wilson’s
Disease)可以慢性发展直至进展为肝硬化,也可以急性肝衰竭形式发病。典型的自身免疫性肝炎表现为有慢性肝病症状及体征,少数(2%~5%)以急/亚急性肝衰竭形式起病。恶性肿瘤肝脏浸润、肝移植术后、血管因素、高温中暑、先天性胆道闭锁等原因引起的肝衰竭在我国少见。